Krožni prstan DNK v mitohondrije. v sesalce, mtDNA predstavlja manj kakor 1 % celotne celični DNK, vendar v rastlinah znesek je spremenljivka. Je šifre tudi ribosomska RNA in prenos RNA, vendar le nekaj mitohondrialne beljakovin (do 30 proteinom pri živalih), jedrsko DNK, ni potrebno za kodiranje večino teh.