1) Bolezen v kateri metabolnih produktov fenilalanina in tirozina kopičijo, posledico odlaganje homogentisic kisline (rjavo-črn pigment) v vezivnega tkiva. Se pojavlja v alkaptonuria, vendar so opazili tudi v povezavi z izpostavljenostjo nekaterim kemikalijam (npr., Fenol, trinitrophenol, derivati benzena).

2) Stanje pogosto povezane z alkaptonuria in zaznamovala pigment vloge v hrustanec, vezi in kite.