Eine Gruppe von genetischen, infektiöse oder sporadische degenerative Mensch und Tier Erkrankungen des Nervensystems zugeordnet abnorme Prionen. Beim Menschen, diese Bedingungen in der Regel, Feature-Demenz, Ataxie und tödlichem Ausgang. Krankheiten in dieser Kategorie umfassen Creutzfeldt-Jakob-Syndrom, Scrapie, bovine spongiforme Enzephalopathie; verschwenden chronisch Maultier-Rotwild und Elche; und transmissible Mink Enzephalopathie. Pathologische Merkmale sind eine spongiforme Enzephalopathie ohne Nachweis einer Entzündung.