1) En sygdom, hvor de metaboliske produkter af phenylalanin og tyrosin ophobes, medfører for deposition af homogentisic syre (en brun-sort pigment) i bindevæv. Det forekommer i alkaptonuria, men er også blevet observeret i forbindelse med eksponering for visse kemiske stoffer (fx phenol, trinitrophenol, benzen derivater).

2) En betingelse ofte er forbundet med alkaptonuria og præget af pigment indskud i brusk, ledbånd og sener.